24 июня 2016 г. в Северо-Западном федеральном медицинском исследовательском центре имени В. А. Алмазова российские и зарубежные специалисты обсуждали врожденный центральный гиповентиляционный синдром (CCHS) и проблемы проведения аппаратной вентиляции у детей в домашних условиях. Об опыте лечения Cиндрома проклятия Ундины участникам семинара, на который пригласили и родителей маленьких пациентов, рассказали Геннадий Германович Прокопьев, к.м.н., руководитель группы анестезиологии, интенсивной терапии и респираторной поддержки НПЦ специализированной медицинской помощи детям им. В.Ф. Войно-Ясенецкого, и ведущий европейский специалист в этой области — доктор Андерс Йонсон (Anders Jonzon) из Университетской клиники г. Уппсала (Швеция). Его доклад был посвящен стимуляции диафрагмального нерва у пациентов с врожденным центральным гиповентиляционным синдромом и спинномозговыми травмами.

Г. Г. Прокопьев, Москва.

Доктор Андерс Йонсон, Швеция.

Центральный гиповентиляционный синдром характеризуется нарушением автономного контроля дыхания при отсутствии нервномышечных, легочных, кардиологических заболеваний или поражения ствола мозга. Во время бодрствования пациент дышит нормально, но во время сна у него отмечается гиповентиляция — неглубокое дыхание с нормальной частотой. В самых тяжелых случаях гиповентиляция наблюдается у пациентов и во время сна, и во время бодрствования.

По приблизительным данным, в мире число больных с синдромом CCHS составляет 1 случай на 50 000 — 200 000 новорожденных детей. В крупных странах Европы проживают около 50 — 100 человек с CCHS. В настоящее время создается общеевропейский регистр больных с центральным гиповентиляционным синдромом.